Этот ген кодирует многофункциональный белок, который связывает убиквитин и регулирует активацию сигнального пути ядерного фактора каппа-B. Белок функционирует как белок-скаффолдинг/адаптер совместно с фактором 6, ассоциированным с рецептором TNF, для опосредования активации NF-kB в ответ на сигналы восходящего потока. Для этого гена были идентифицированы альтернативно сплайсированные варианты транскриптов, кодирующие либо одну и ту же, либо разные изоформы. Мутации в этом гене приводят к спорадической и семейной болезни Педжета костей.