ABCB11 участвует в АТФ-зависимой секреции желчных солей в канальцы гепатоцитов. Он экспрессируется преимущественно, если не исключительно, в печени, где он далее локализуется в канильных микроворсинках и субканильных пузырьках гепатоцитов. Структурно ABCB11 представляет собой многофункциональный полипептид с двумя гомологичными половинами, каждая из которых содержит гидрофобный домен прикрепления к мембране и домен связывающей кассеты АТФ (ABC). Дефекты в ABCB11 являются причиной прогрессирующего семейного внутрипеченочного холестаза 2 типа (PFIC2). PFIC2 является наследственным заболеванием печени у детей, которое характеризуется холестазом и нормальной активностью сывороточной гамма-глутамилтрансферазы. Дефекты в ABCB11 также обнаруживаются в случаях хронического внутрипеченочного холестаза без очевидного семейного анамнеза хронического заболевания печени.